Галактоза входит в состав молочного сахара лактозы. В печени галактоза фосфорилируется галактокиназой с образованием галактозо-1-фосфата. Следующая реакция катализируется уридилтрансферазой, переносящей УДФ от УДФ-глюкозы на галактозо-1-фосфат. Наконец, УДФ-галактоза эпимеризуется эпимеразой в УДФ-глюкозу, которая может превращаться в глюкозо-1-фосфат ферментом пирофосфорилазой.
Недостаточность галактокиназы проявляется катарактой (галактитол – осмотически активное соединение, вызывающее помутнение хрусталика глаза). Наиболее распространенным и тяжелым является врожденный дефект уридилтрансферазы (галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы). Он проявляется синдромом галактоземия. При этом заболевании из-за недостаточности уридилтрансферазы в крови резко повышается содержание галактозо-1-фосфата и галактозы, дающие положительную реакцию на “сахар” крови. Сахар обнаруживается в моче (галактозурия). Синдром галактоземии проявляется желтухой новорожденных, гепатомегалией, задержкой психического развития. Заподозрить этот дефект можно на основании рвоты, возникающей после кормления ребенка грудью, поноса, прогрессирующей катаракты.
При исключении из рациона галатозы (молока) проявления заболевания значительно уменьшаются, однако катаракта не исчезает.
Новейшие достижения современной химии
Химия
постоянно развивается как наука. И не только в теоретическом аспекте. На
нынешнем уровне развития человечества химические открытия приобрели огромное
практическое значение в самых раз ...
Роль Менеделеева в развитии мировой науки
Менделеев Дмитрий
Иванович (годы жизни 1834 – 1907) - русский химик, разносторонний ученый,
педагог, прогрессивный общественный деятель. Открыл в 1869 году периодический
закон химических эл ...
Правила выживания в химической лаборатории
Если у
вас в руках жидкое - не разлейте, порошкообразное не рассыпьте, газообразное -
не выпустите наружу.
Если
Вы пользуетесь чем-либо - содержите в чистоте и по ...