Обмен галактозы.

Галактоза входит в состав молочного сахара лактозы. В печени галактоза фосфорилируется галактокиназой с образованием галактозо-1-фосфата. Следующая реакция катализируется уридилтрансферазой, переносящей УДФ от УДФ-глюкозы на галактозо-1-фосфат. Наконец, УДФ-галактоза эпимеризуется эпимеразой в УДФ-глюкозу, которая может превращаться в глюкозо-1-фосфат ферментом пирофосфорилазой.

Недостаточность галактокиназы проявляется катарактой (галактитол – осмотически активное соединение, вызывающее помутнение хрусталика глаза). Наиболее распространенным и тяжелым является врожденный дефект уридилтрансферазы (галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы). Он проявляется синдромом галактоземия. При этом заболевании из-за недостаточности уридилтрансферазы в крови резко повышается содержание галактозо-1-фосфата и галактозы, дающие положительную реакцию на “сахар” крови. Сахар обнаруживается в моче (галактозурия). Синдром галактоземии проявляется желтухой новорожденных, гепатомегалией, задержкой психического развития. Заподозрить этот дефект можно на основании рвоты, возникающей после кормления ребенка грудью, поноса, прогрессирующей катаракты.

При исключении из рациона галатозы (молока) проявления заболевания значительно уменьшаются, однако катаракта не исчезает.

Смотрите также

Сильнейшие яды XX века
Давным-давно нашими далекими предками было подмечено, что есть в природе вещества не просто несъедобные, а смертельно опасные и для животных, и для человека – яды. Сначала их использовали в ...

Иод
ИОД (лат. Iodium), I - химический элемент VII группы периодической системы Менделе­ева, относится к галогенам (в литературе встречается также символ J); атомный номер 53, атомная масса 126, ...

Закономерности образования и роста покрытий
...